Миастения - симптомы, лечение, профилактика

Миастения представляет собой аутоиммунное заболевание, вызывающее мышечную слабость из-за нарушения передачи нервных импульсов к мышцам. При несвоевременном и нерегулярном лечении заболевание переходит в хроническую форму. С возрастом проявление симптомов приумножается, и больным становится все труднее обходиться без посторонней помощи. Поражения двигательных и глазных мышц затрудняют передвижения и ориентацию в пространстве – больной может в любой момент упасть или поперхнуться. При такой болезни негативные проявления обычно усиливаются после длительного напряжения. Ей подвержены мышцы лица, жевательных мышц и реже дыхательная мускулатура. В результате появляются следующие симптомы: изменение формы век, трудности при пережевывании пищи, изменение голоса.

Количество заболевших миастенией постепенно растет. В настоящее время на 100 тысяч человек болеет 5-10. Впервые о ней стало известно очень давно, а в 1960-х годах были найдены антитела, которые отвечают за ее развитие. Все это стало доказательство аутоиммунного происхождения миастении.

Формы миастении

Миастения может проявиться в любом возрасте, но ее начало приходится на 20-40 лет. Как правило, ею страдают женщины. Но в пожилом возрасте соотношение становится примерно одинаковым, кроме того, к старости увеличивается и тяжесть заболевания. В зависимости от симптомов можно выделить несколько форм болезни:

1. Бульбарная. Ее связывают с нарушением работы артикуляционных и жевательных мышц. В результате речь становится гнусавой, невнятной, появляются затруднения в пережевывании и проглатывания пищи. Больной может подавиться даже при глотании мягкой пищи. Опасность этой формы в том, что она способна вызывать затруднения в дыхании.
2. Глазная. Поражает мышцы века, вызывает его опущение. В результате нарушается функция моргания, глаза становится трудно держать открытыми долгое время.
3. Молниеносная. Вызывается злокачественными опухолевыми образованиями, находящиеся в пределах вилочковой железы. Болезнь поражает все мышцы, в том числе скелетные. Стремительное развитие миастении вызывает быструю смерть.
4. Генерализованная или болезнь Эрба-Гольдфрама. Поражаются мышцы тела, шейные отделы, мимические и крупные сгибающие мышцы.

Причины возникновения миастении

Если миастения врожденная, то ее причиной является генетическая мутация, нарушающая работу синапсов, которые передают сигнал от нервных клеток к мышцам. В результате последние не могут взаимодействовать.

Приобретенная миастения встречается намного чаще, но при этом легче лечится. Она может развиться из-за: доброкачественного типа гиперплазии (аномальное разрастание тканей) или опухолевых новообразований.

Более редкими причинами появления симптомов являются следующие аутоиммунные заболевания:

• Склеродермия – это поражения соединительных тканей, которые вызывают фиброзно-склеротические изменения. Она сказывается на суставах, коже, внутренних органах, кровеносной системе.
• Дерматомиозит – воспаления соединительных тканей, которые поражает гладкую и поперечнополосатую мускулатуру. Болезнь вызывает дегенерацию внутренних органов и сосудов, двигательную дисфункцию.

Причиной появления миастении считается стресс с его последствиями. Само по себе данное состояние невредное для организма, но если становится результатом эмоциональной травмы (например, из-за увольнения, смерти близкого человека), то в этом случае оказывает разрушительное действие.

Неконтролируемую иммунную реакцию может вызвать даже ОРВИ. В результате антитела не уничтожают вредные микроорганизмы, а действуют против здоровых клеток.  При миастении антитела действуют против ацетилхолиновых рецепторов в постсинаптической мембране в нервно-мышечных синапсах. Стоит отметить, что даже врожденная миастения не передается по наследству.

Симптомы миастения

Существует несколько форм миастении, при которых симптомы различаются. Начало болезни характеризуется глазными симптомами – раздвоение изображения и опущение века. Характерные признаки – динамичное изменение состояния из-за времени суток (которое сильнее ощущается по утрам) и четкости изображения.

При миастении становится все сложнее подниматься по лестнице, поднимать вверх руки – слабость проксимальных мышц ног и рук, которая усиливается при длительных нагрузках мышечных волокон. К примеру, приседания вызывают не только утомления крупных отделов, усиливается птоз (опущение верхнего века).

В последнюю очередь болезнь затрагивает жевательные мышцы. Вначале у больного появляются затруднения в артикуляции. Трудности появляются при приеме пищи, при ее пережевывании. Человек гнусавит, появляется дизартрия, трудно произносятся буквы «С», «Ш», «Р». Далее бульбарные нарушения усиливаются при глотании, пациент может поперхнуться при попадании жидкой пищи в нос и носоглотку.

Улучшение вызывают лекарственные средства антихолинэстеразного действия (например, прозерин, калимин). На пике болезни применяют именно эти препараты, чтобы пациенты могли спокойно принимать пищу.

Диагностика миастении

Прогнозы при миастении благоприятны, если лечение начать вовремя. Только врачи смогут поставить диагноз правильно в соответствии с пунктами:

1. Непосредственный осмотр у врача с описанием клинической картины.
2. Функциональная проба на предмет определения патологической утомляемости мышц.
3. Декремент-тест или электромиографическое обследование.
4. Компьютерная томография.
5. Повторный декремент-тест, прозериновая проба.
6. Анализ крови на антитела, разрушающие титин и антитела ацетилхолиновым рецепторам.

Если диагностика затруднена, то проводится электромиография путем введения в тело специальных игл. С помощью подобного исследования выясняется проводящая функция нервов. Также проводятся биохимические исследования.

Лечение миастении

Лечение проводится только с учетом индивидуальных особенностей организма. Как правило, лечение направлено на уменьшение аутоиммунной реакции и восполнение недостатка ацетилхолина. Могут назначаться методы тимэктомии рентгенотерапии, гормонально-заместительной терапии.

Прогноз заболевания

Ранее лечение не приносило эффективных результатов, и в 40% болезнь приводила к смерти. В настоящее время количество таких пациентов уменьшилось до 1%. А около 80% пациентов после реабилитации начинают полноценно жить. Но потребуется постоянное наблюдение и контроль здоровья.

Профилактика миастении

Абсолютного способа избежать болезни не существует, но вести здоровый образ жизни обязательно. Таким образом, можно справиться с причинами миастении – инфекции и стресс. Наиболее эффективным средством является своевременная помощь врача.